Церулоплазмин (мыстың алмасуы)
Церулоплазмин – қанның негізгі мыс құрамдас нәруызы. Ол мыс алмасуында ғана емес, сонымен қатар бірқатар химиялық реакцияларға да қатысады:
- еркін темірдің босап шығуын шектейді (ол өздігінен уытты болуы мүмкін)
- С дәруменін (аскорбин қышқылы), норадреналин, серотонин және басқа биологиялық белсенді заттарды тотықтырады.
- Ағзаның барлық жасушаларын "жандыра" алатын оттегінің белсенді түрін ажыратады.
Церулоплазминнің тапшылығы аса жағымсыз сипатқа ие: мыстың иондары қан тамырларынан жасушааралық кеңістікке (бұл ретте қанда мыстың құрамы азаяды) шығады. Ағза мыстың жетіспеушілігін оның ішек арқылы қарқынды сіңірілуімен компенсациялайды. Сөйтіп мыс қайтадан қан ағымына түседі және церулоплазмин жетіспеуінен қайтадан жасушааралық кеңістікке шығады. Мыс әртүрлі мүшелерде оларды зақымдай отырып, жынақталады. Жүйке жүйесіне әсері ерекше маңызды.
Ұқсас жағдайлар тағамдағы мыстың жетіспеушілігінен немесе церулоплазминнің түзілуіне жауап беретін гендердің туа біткен генетикалық дисфункцияларынан туындайды:
- Мыстың тағамдық тапшылығы: қан жасушаларының санының азаюы және анемия еміне төзімділік!
- Церулоплазминнің біріншілік генетикалық ақауы жүйке жүйесінің ауыр зақымдануы, қабақтың спазмы, көрудің бұзылысымен байқалады.
- Вильсон-Коновалов ауруы (он үшінші хромосома генінің ақауы) – мысты церулоплазминге қосу үрдісінің бұзылуы және оның төмен мөлшері. Ақыр соңында мыс бауырда, бүйректе, мида, көздің шатырша қабығында… шоғырланады – барлық осы мүшелердің қызметі зардап шегеді.
- Менкес ауруы – ішекте мыстың сіңу үрдістерінің бұзылуы, соның салдарынан церулоплазмин өндірісі төмендейді және осы нәруыздың физиологиялық қызметтері дұрыс орындалмайды. Клиникалық ақыл-естің және физикалық дамудың қалып қоюмен байқалады.